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          韦尼克脑病 别名:
          疾病

          疾病简介

          韦尼克脑病(Wernicke&quo;s encephalopathy,WE)或Wernicke-Koakoff综合征是慢性酒中毒常见的代谢性脑病,是硫胺缺乏导致的急症。在中国精神疾病分类方案中,WE归类于酒中毒所致的精神障碍,但目前缺乏明确的诊断标准。及时诊断和治疗的患者可完全?#25351;矗琖E的病死率为10%~20%。

          疾病病因

          一、发病原因

          韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏,硫胺缺乏?#33041;?#22240;包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾?#32925;觥?#38750;肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等。动物实验表明,慢性酒中毒可导致营养不良,主要是硫胺缺乏,后者又可以?#21448;?#24930;性酒中毒。

          二、发病机制

          硫胺(维生素B1)主要从饮食摄取,?#26579;?#32773;常以酒代餐,甚至数天不进食;长期?#26579;?#24341;起胃肠功能紊乱及小肠黏膜病变使吸收不良,慢性肝病的发生率增加,使硫?#20998;?#23384;、硫胺转化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降,导致硫胺摄入不足。焦磷酸硫胺素是细胞代谢中的重要辅酶,使丙酮酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用,使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A,将无氧糖酵解与三?#20154;?#24490;环联系起来;使α-酮戊二酸转化成丁二酸,后者也是三?#20154;?#24490;环的重要?#26041;凇?#30827;胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三?#20154;?#24490;环不能正常进行,不能生成?#31185;?#33796;糖氧化产生ATP作为能源,代谢障碍引起脑组织乳酸堆积?#36864;?#20013;毒,干扰神经递质合成、释放和摄取,导致中枢神经系统功能障碍,产生韦尼克脑病。

          Wernicke(1881)?#29366;?#25551;述本病的病理改变是第三、四脑室及中脑导水管处灰质有很多点状损伤。研究发现,WE患者有多部位脑病变,如乳头体、脑干、第三脑室、导水管周围、丘脑、下丘脑、小脑蚓部上端和前庭神经核等,中脑、脑桥、延髓和大脑病变明显。

          WE的大脑病理组织学研究发现,典型的组织学特征是神经元变性、坏死和缺失,髓?#26102;湫院?#22351;死,?#20999;?#33014;质细胞、少突胶质细胞和毛细血管增生,细胞水肿和斑点状出血等。

          症状体征

          一、症状

          1、WE的发病年龄为30~70岁,平均42.9岁,男性稍多。主要表?#27835;?#31361;然发作的神经系统功能障碍,典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。

          (1)眼外肌麻痹常见双侧展神经麻?#38498;?#22797;视,其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失;眼震早期出现,以水平和垂直性为主,常伴前庭功能试验异常,眼肌麻痹如及时治疗常在24h内?#25351;矗?#30524;震需1~2周?#25351;礎?/p>

          (2)精神异常表?#27835;?#27880;意力、记忆力和定向力障碍,精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等,有时与戒酒状态难以区别,常称为泛发混浊状态;常伴Korsakoff综合征,以记忆障碍、学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点,多伴意识模糊、?#20154;?#25110;昏迷。

          (3)共济失调以躯干和下肢为主,上肢较少见,站立、行走困难,需2周或更长时间才能?#25351;礎?/p>

          2、仅10%~16.5%的患者出现三组症状,有研究表明66%的患者有精神异常,73%有眼部症状,82%有共济失调。大多数患者伴低体温、低血?#36141;?#24515;动过速,部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经病等合并症。眼肌麻痹?#25351;?#36739;快,精神症状的?#25351;?#24120;需数周至数月。

          主要根据病史、临床表现及头部MRI检查的典?#36879;?#21464;。尸检研究发现,WE的临床诊?#19979;?0.2%~0.5%)较病理诊?#19979;?1%~3%)约低80%。由于WE典型的三组症状不常见,即使出现也很难辨认,易漏诊和误诊,临床遇到伴意识障碍的慢性酒中毒或营养不良患者,应注意WE的可能性,以便及早治疗。

          预防和护理

          一、预防

            宣传酒精对人体的危害,提高全民族的文化素质,?#32454;?#25191;行未成年人法,严禁未成年人饮酒,加强法律监?#20581;?#37325;视和加强酒的精神卫生宣传,宣传文明饮酒,不劝酒、不酗酒、不空腹饮酒,治疗躯体或精神疾病,避免以酒代药。提倡用饮料代酒,减少职业原因导致的酒?#35272;怠?#25552;倡生产低?#26579;疲?#25511;制和禁止生产烈性酒,严厉打击非法造假酒的不法行为。

          二、护理

           

          并发病症

          一、并发病症

            多数患者同时可伴低体温、低血?#36141;?#24515;动过速,还有部分患者伴有肝病、胰腺炎、心力衰竭和周围神经病等合并症。

          饮食保健

          一、饮食

            韦尼克脑病吃什么食物对身体好?

            多吃蔬菜水果等高纤维食物,多吃大豆、牛奶等高蛋白质食品

            以上资料仅供参考,详情请咨询医生

          概述

          疾病名称:韦尼克脑病

          是否属于医保:

          传染性:该病不具备传染性

          挂号的科室:神经内科

          多发人群:青壮年

          治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 20000元)

          治愈率:30--50%

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